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Craneosinostosis

¿Qué es la craneosinostosis?

Craneosinostosis

¿Qué es la craneosinostosis?

Craneosinostosis

La craneosinostosis es una afección en la que una o más de las suturas del cráneo de un bebé se fusionan prematuramente, provocando un desarrollo anormal del cráneo. Estas suturas, que son articulaciones blandas y flexibles entre los huesos del cráneo, permiten que la cabeza crezca a medida que el cerebro se expande durante la primera infancia. Cuando una de estas suturas se cierra demasiado pronto, puede crear una forma irregular en el cráneo, lo que puede ejercer presión sobre el cerebro. La craneosinostosis puede variar en gravedad, pero el diagnóstico y tratamiento precoces son esenciales para prevenir posibles retrasos del desarrollo y otras complicaciones.

Existen distintos tipos de craneosinostosis en función de la sutura afectada. La forma más común es la craneosinostosis sagital, que hace que la cabeza sea larga y estrecha. Otras formas son la craneosinostosis coronal, metópica y lambdoidea, que afectan a la forma del cráneo de distintas maneras. Aunque la causa exacta de la craneosinostosis no siempre está clara, puede producirse de forma aislada o como parte de un síndrome. Independientemente del tipo, la craneosinostosis requiere una evaluación especializada para determinar el mejor curso de acción para cada niño.

En el NJ Craniosynostosis Center, estamos especializados en el diagnóstico y tratamiento de la craneosinostosis con las técnicas más avanzadas y un enfoque personalizado. Nuestro equipo, dirigido por el Dr. Frank Ciminello, trabaja en estrecha colaboración con neurocirujanos pediátricos y otros especialistas para crear planes de tratamiento a medida que aborden las necesidades únicas de cada niño. Ya sea mediante procedimientos mínimamente invasivos, como la suturectomía endoscópica, o tratamientos más completos, como la remodelación de la bóveda craneal, nos comprometemos a proporcionar una atención experta que promueva un desarrollo saludable y devuelva una forma natural a la cabeza de su hijo.
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Tipos de craneosinostosis

Craneosinostosis metópica

Trigonocefalia

metopic

La craneosinostosis metópica es una afección que se produce cuando la sutura metópica, la costura que va desde la parte superior de la nariz hasta la parte superior de la frente, se fusiona demasiado pronto. Esta fusión precoz impide el crecimiento normal del cráneo, lo que da lugar a una frente triangular característica, conocida como trigonocefalia. Además de los problemas estéticos, la craneosinostosis metópica puede afectar al crecimiento del cerebro, por lo que es fundamental un diagnóstico y tratamiento precoces.

Signos y síntomas de la craneosinostosis metópica

El signo más común de la craneosinostosis metópica es un notable reborde que desciende por la frente, a menudo acompañado de un estrechamiento de la frente y una mayor separación entre los ojos. Los padres también pueden notar que la cabeza de su hijo parece más puntiaguda o triangular. En casos graves, la presión sobre el cerebro puede provocar retrasos en el desarrollo, aunque esto es poco frecuente. Si observa estos signos en su hijo, es importante que consulte con un especialista para su evaluación.

Causas de la craneosinostosis metópica

La causa exacta de la craneosinostosis metópica no se conoce del todo, aunque se cree que es el resultado de una combinación de factores genéticos y ambientales. Aunque algunos casos pueden estar relacionados con síndromes o afecciones genéticas, la mayoría se producen de forma esporádica, sin un vínculo hereditario claro. Independientemente de la causa, un diagnóstico precoz puede garantizar los mejores resultados posibles para su hijo.

Opciones de tratamiento

El principal tratamiento de la craneosinostosis metópica es la cirugía, que suele recomendarse para mejorar el aspecto del cráneo y permitir el desarrollo normal del cerebro. Dependiendo de la gravedad del caso y de la edad del niño, pueden considerarse distintos enfoques quirúrgicos. Para los lactantes menores de cuatro meses, los procedimientos menos invasivos, como la suturectomía endoscópica, pueden ser una opción, seguida de terapia con casco para ayudar a dar forma al cráneo. Para niños mayores o casos más graves, puede ser necesaria una cirugía de remodelación de la bóveda craneal para remodelar la frente y el cráneo.

Pronóstico y resultados a largo plazo

Con un tratamiento quirúrgico rápido y adecuado, los niños con craneosinostosis metópica suelen obtener excelentes resultados. Tras la intervención, la mayoría de los niños tienen un desarrollo cerebral normal y una forma de la cabeza más típica. El seguimiento a largo plazo es importante para controlar el desarrollo del niño y garantizar una recuperación óptima.

Atención experta en el Centro de Craneosinostosis de Nueva Jersey

En el NJ Craniosynostosis Center somos expertos en el tratamiento de la craneosinostosis metópica. Nuestro equipo de especialistas trabaja en estrecha colaboración con las familias para crear un plan de tratamiento personalizado que aborde las necesidades únicas de cada paciente. Desde el diagnóstico hasta el cuidado postoperatorio, estamos con usted en cada paso del camino, asegurando el mejor resultado posible para su hijo.

Si a su hijo le han diagnosticado craneosinostosis metópica, o si le preocupa la forma de la cabeza de su hijo, estamos aquí para ayudarle. Póngase en contacto con nosotros hoy mismo para programar una consulta y obtener más información sobre sus opciones de tratamiento.

Craneosinostosis sagital

Escafocefalia

La craneosinostosis sagital es la forma más frecuente de craneosinostosis. Se produce cuando la sutura sagital, que va de la parte anterior a la posterior del cráneo, se cierra prematuramente. Este cierre prematuro hace que el cráneo crezca de forma anormal, dando lugar a una forma de cabeza larga y estrecha conocida como escafocefalia. Aunque la afección puede parecer puramente estética, la craneosinostosis sagital no tratada puede provocar a veces un aumento de la presión sobre el cerebro, por lo que es esencial un diagnóstico y tratamiento precoces.

Signos y síntomas de la craneosinostosis sagital

El signo más notable de la craneosinostosis sagital es una forma alargada y estrecha de la cabeza, con una frente prominente y una cresta que recorre la parte superior de la cabeza donde se ha fusionado la sutura. Los padres también pueden observar un estrechamiento de los lados de la cabeza, dándole un aspecto de barco. En casos graves, puede desarrollarse un aumento de la presión intracraneal, que puede provocar dolores de cabeza, retrasos en el desarrollo o problemas de visión. Si observa alguno de estos signos o síntomas en su hijo, es importante que busque una evaluación profesional lo antes posible.

Causas de la craneosinostosis sagital

Al igual que otras formas de craneosinostosis, la causa exacta de la craneosinostosis sagital no se conoce del todo. En la mayoría de los casos, se produce de forma esporádica, sin antecedentes familiares ni síndrome genético asociado. Sin embargo, algunos casos pueden estar relacionados con afecciones genéticas o factores ambientales durante el embarazo. Independientemente de la causa, una intervención precoz puede ayudar a prevenir complicaciones y mejorar los resultados para su hijo.

Al igual que otras formas de craneosinostosis, la causa exacta de la craneosinostosis sagital no se conoce del todo. En la mayoría de los casos, se produce de forma esporádica, sin antecedentes familiares ni síndrome genético asociado. Sin embargo, algunos casos pueden estar relacionados con afecciones genéticas o factores ambientales durante el embarazo. Independientemente de la causa, una intervención precoz puede ayudar a prevenir complicaciones y mejorar los resultados para su hijo.

Tratamiento de la craneosinostosis sagital

El principal tratamiento de la craneosinostosis sagital es la cirugía, cuyo objetivo es corregir la forma anormal de la cabeza y crear espacio para que el cerebro crezca adecuadamente. Existen distintas opciones quirúrgicas en función de la edad del niño y la gravedad de la afección. Para los lactantes menores de cuatro meses, la cirugía asistida por endoscopia seguida de terapia con casco puede ser una opción. Este procedimiento mínimamente invasivo puede lograr excelentes resultados con un tiempo de recuperación más corto. En los niños mayores o en los casos más graves puede ser necesaria una cirugía más completa de remodelación de la bóveda craneal para remodelar el cráneo y aliviar la presión sobre el cerebro.

Pronóstico y perspectivas a largo plazo

Con una intervención quirúrgica a tiempo, el pronóstico a largo plazo para los niños con craneosinostosis sagital es muy positivo. La mayoría de los niños tienen un desarrollo cerebral normal, con mejoras significativas en la forma y el aspecto de la cabeza. El seguimiento es crucial para garantizar una cicatrización adecuada y vigilar cualquier signo de aumento de la presión intracraneal o problemas de desarrollo.

Atención experta en el Centro de Craneosinostosis de Nueva Jersey

En el NJ Craniosynostosis Center, entendemos las preocupaciones y ansiedades que vienen con un diagnóstico de craneosinostosis. El Dr. Ciminello y su equipo son expertos en el tratamiento de la craneosinostosis sagital. Nuestra práctica trabaja en estrecha colaboración con neurocirujanos, pediatras y especialistas para proporcionar una atención integral adaptada a las necesidades únicas de cada niño. Nos esforzamos para asegurar que las familias se sientan informadas y apoyadas en cada paso del camino.

Si a su hijo le han diagnosticado craneosinostosis sagital o le preocupa la forma de su cabeza, estamos aquí para ayudarle. Póngase en contacto con nosotros hoy mismo para programar una consulta y obtener más información sobre sus opciones de tratamiento.

Scaphocephaly

Braquicefalia y Plagiocefalia Anterior

Craneosinostosis coronal y bicoronal

Brachycephaly
Synostotic Anterior Plagiocephaly

La craneosinostosis coronal se produce cuando una o ambas suturas coronales, que van desde la parte superior de la cabeza hasta las orejas, se fusionan prematuramente. Cuando sólo afecta a un lado, se denomina craneosinostosis coronal unilateral, mientras que la fusión de ambas suturas coronales se denomina craneosinostosis bicoronal y la forma de la cabeza se conoce a veces como braquicefalia. Estas afecciones pueden afectar significativamente a la forma del cráneo y la cara, provocando asimetría y otras posibles complicaciones si no se tratan.

Signos y síntomas de la craneosinostosis coronal y bicoronal

En la craneosinostosis coronal unilateral, los signos más comunes son una frente asimétrica, con un lado más plano que el otro, y una desalineación de las cuencas oculares, que hace que un ojo parezca más alto que el otro. En la craneosinostosis bicoronal, ambos lados de la frente pueden parecer planos, dando a la cabeza un aspecto corto y ancho. Además de los efectos estéticos, algunos niños pueden sufrir retrasos en el desarrollo o un aumento de la presión intracraneal, por lo que es crucial una intervención precoz.

Causas de la craneosinostosis coronal y bicoronal

La craneosinostosis coronal puede ocurrir esporádicamente, sin una causa genética clara, pero también está asociada a varios síndromes genéticos, como los síndromes de Crouzon, Apert y Pfeiffer. La craneosinostosis bicoronal está más frecuentemente relacionada con estas afecciones genéticas. En cualquier caso, es necesaria la evaluación de un especialista para determinar la causa exacta y adaptar el plan de tratamiento a las necesidades específicas de su hijo.

Tratamiento de la craneosinostosis coronal y bicoronal

La intervención quirúrgica es el tratamiento primario tanto para la craneosinostosis coronal como para la bicoronal, con el objetivo de corregir la forma del cráneo y permitir el crecimiento normal del cerebro. Para los niños diagnosticados precozmente, la cirugía asistida por endoscopia puede ser una opción, especialmente en casos de craneosinostosis coronal unilateral. Sin embargo, lo más habitual es realizar una remodelación abierta de la bóveda craneal o un avance fronto-orbital para remodelar la frente y corregir la asimetría facial. En los casos bicoronales, puede ser necesaria una cirugía más amplia para corregir la forma más ancha del cráneo.

Pronóstico y resultados a largo plazo

Si se opera a tiempo, los niños con craneosinostosis coronal o bicoronal suelen obtener excelentes resultados. La forma de la cabeza y la cara mejora significativamente y el desarrollo cerebral a largo plazo no suele verse afectado. El seguimiento postoperatorio es importante para controlar la evolución del niño y garantizar una cicatrización adecuada.

Atención experta en el Centro de Craneosinostosis de Nueva Jersey

En el NJ Craniosynostosis Center, el Dr. Ciminello y su equipo son expertos en el tratamiento de la craneosinostosis coronal y bicoronal. Trabajamos en estrecha colaboración con neurocirujanos, pediatras y otros especialistas para desarrollar un plan de tratamiento integral que aborde las necesidades únicas de su hijo. Desde el diagnóstico hasta la atención posquirúrgica, estamos con usted en cada paso del camino, asegurando el mejor resultado posible.

Si le preocupa la forma de la cabeza de su hijo o le han diagnosticado una craneosinostosis coronal o bicoronal, estamos aquí para ayudarle. Póngase en contacto con nosotros hoy mismo para programar una consulta y obtener más información sobre sus opciones.

Craneosinostosis lambdoidea

Plagiocefalia posterior

La craneosinostosis lambdoidea es una forma rara de craneosinostosis que se produce cuando la sutura lambdoidea, situada en la parte posterior del cráneo, se fusiona prematuramente. Esta afección puede causar un aplanamiento asimétrico de la parte posterior de la cabeza, que es distinto de la plagiocefalia posicional, una afección más común en la que la cabeza se aplana debido a la presión externa. La craneosinostosis lambdoidea puede provocar más deformidades craneales y, en casos graves, un aumento de la presión intracraneal, lo que requiere una intervención temprana.

Signos y síntomas de la craneosinostosis lambdoidea

El signo principal de la craneosinostosis lambdoidea es el aplanamiento de la parte posterior de la cabeza, normalmente en un lado (unilateral). Esto puede hacer que la base del cráneo se incline, dando lugar a un característico aspecto "inclinado" de la oreja del lado afectado. El lado opuesto del cráneo puede volverse más prominente a medida que el cerebro crece de forma irregular. En casos graves, los niños pueden experimentar retrasos en el desarrollo o síntomas relacionados con el aumento de la presión intracraneal, como irritabilidad y vómitos.

Causas de la craneosinostosis lambdoidea

La craneosinostosis lambdoide suele ser esporádica, lo que significa que se produce sin una causa genética conocida. Sin embargo, en ocasiones puede estar relacionada con determinadas afecciones o síndromes genéticos. Puede ser necesaria una evaluación exhaustiva por especialistas, que incluya pruebas genéticas, para determinar la causa de la enfermedad y desarrollar un plan de tratamiento adecuado.

Tratamiento de la craneosinostosis lambdoidea

La cirugía es el tratamiento recomendado para la craneosinostosis lambdoidea, con el objetivo de corregir la forma del cráneo y aliviar la presión sobre el cerebro. Dependiendo de la gravedad y del momento del diagnóstico, la cirugía asistida por endoscopia puede ser una opción para los lactantes, ya que ofrece un abordaje menos invasivo con incisiones más pequeñas. Sin embargo, la mayoría de los casos se tratan con remodelación abierta de la bóveda craneal, un procedimiento que remodela la parte posterior del cráneo para restaurar la simetría y promover el crecimiento normal del cerebro.

Pronóstico y resultados a largo plazo

Los niños operados a tiempo de craneosinostosis lambdoidea suelen tener excelentes resultados. La forma del cráneo se corrige y el crecimiento cerebral no se ve afectado a largo plazo. El seguimiento es esencial para supervisar el desarrollo del niño y garantizar una cicatrización adecuada tras la operación. Con el tratamiento adecuado, los niños con craneosinostosis lambdoide pueden llevar una vida sana y normal.

Atención experta en el Centro de Craneosinostosis de Nueva Jersey

En el NJ Craniosynostosis Center, el Dr. Ciminello y su equipo son expertos en el tratamiento de la craneosinostosis lambdoidea. Nuestro enfoque multidisciplinar garantiza que cada niño reciba una atención personalizada, desde el diagnóstico inicial hasta el seguimiento posquirúrgico. Trabajamos en estrecha colaboración con neurocirujanos, genetistas y especialistas pediátricos para proporcionar una atención integral adaptada a las necesidades de su hijo. Nuestra misión es ofrecer el mejor resultado posible a cada niño que tratamos.

Si sospecha que su hijo puede tener craneosinostosis lambdoidea o ya ha recibido un diagnóstico, el NJ Craniosynostosis Center está aquí para ayudarle. Póngase en contacto con nosotros hoy mismo para programar una consulta y obtener más información sobre cómo podemos ayudarle a garantizar la salud y el bienestar de su hijo.

posterior cranioynostosis

Craneosinostosis sindrómicas y no sindrómicas

Craneosinostosis sindrómicas y no sindrómicas

La craneosinostosis puede presentarse de dos formas distintas: sindrómica y no sindrómica. La craneosinostosis no sindrómica es la forma más común, y se produce cuando una o más suturas del cráneo se cierran prematuramente sin estar relacionadas con ninguna otra afección médica subyacente. En los casos no sindrómicos, la fusión de las suturas suele afectar sólo a la forma de la cabeza y, con el tratamiento oportuno, la mayoría de los niños se desarrollan con normalidad. Aunque a menudo se desconoce la causa exacta de la craneosinostosis no sindrómica, se cree que intervienen factores genéticos y ambientales.

 
Por otro lado, la craneosinostosis sindrómica se asocia a un síndrome genético más amplio que afecta a múltiples partes del cuerpo. Afecciones como los síndromes de Crouzon, Apert y Pfeiffer son ejemplos de síndromes relacionados con la craneosinostosis, en los que múltiples suturas pueden fusionarse antes de tiempo e ir acompañadas de otros problemas médicos, como anomalías en la cara, las manos, los pies y retrasos en el desarrollo. Los niños con craneosinostosis sindrómica suelen requerir una atención médica más amplia y prolongada en la que intervienen varios especialistas para tratar los diversos aspectos de su afección.
 
En el NJ Craniosynostosis Center, tenemos experiencia en el tratamiento de la craneosinostosis sindrómica y no sindrómica. Nuestro equipo adopta un enfoque personalizado, evaluando la situación única de cada niño y colaborando con genetistas, neurocirujanos y otros especialistas para crear un plan de atención integral. Tanto si su hijo tiene una craneosinostosis no sindrómica como un caso sindrómico más complejo, nos dedicamos a proporcionarle la atención multidisciplinar experta necesaria para favorecer su crecimiento, desarrollo y bienestar.
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PLAGIOCEFALIA VS CRANEOSINOSTOSIS

happy smiling child sitting with helmet for plagiocephaly
illustration of plagiocecephaly

PLAGIOCEFALIA VS CRANEOSINOSTOSIS

La plagiocefalia y la craneosinostosis son dos afecciones muy diferentes que afectan a la forma de la cabeza de un bebé, pero que pueden ser confundidas por personas no expertas debido a su aspecto similar. La plagiocefalia, comúnmente conocida como "síndrome de la cabeza plana", se produce cuando una presión externa hace que la cabeza de un bebé desarrolle un punto plano o asimetría, normalmente por permanecer tumbado en una misma posición durante periodos prolongados. Esta afección suele ser cosmética y no implica el cierre prematuro de las suturas craneales. La mayoría de los casos de plagiocefalia pueden tratarse con técnicas de reposicionamiento o terapia de casco, que remodela suavemente la cabeza a medida que crece.

La craneosinostosis, por su parte, consiste en la fusión prematura de una o más suturas del cráneo, lo que restringe el crecimiento normal del cráneo y puede aumentar la presión sobre el cerebro. Esta afección requiere una atención más urgente, ya que no sólo afecta a la forma de la cabeza, sino que también puede tener consecuencias para el desarrollo si no se trata. La craneosinostosis suele requerir intervención quirúrgica para corregir la forma del cráneo y garantizar que el cerebro tenga espacio suficiente para crecer adecuadamente. El diagnóstico precoz es clave para determinar el mejor curso de acción y prevenir complicaciones.

Es fundamental diferenciar entre plagiocefalia y craneosinostosis, ya que las vías de tratamiento de cada una son muy distintas. Mientras que la plagiocefalia a menudo se puede manejar con terapias no invasivas, craneosinostosis requiere atención quirúrgica especializada. En el Centro de Craneosinostosis de Nueva Jersey, nuestro equipo tiene una gran experiencia en el diagnóstico preciso de estas afecciones y en proporcionar el tratamiento adecuado para cada niño. Tanto si su hijo necesita terapia con casco para la plagiocefalia como una intervención quirúrgica más avanzada para la craneosinostosis, estamos aquí para garantizar la mejor atención posible y el mejor resultado para su familia.
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la genética de la craneosinostosis

En ocasiones, la craneosinostosis puede tener un componente genético, lo que significa que puede transmitirse de padres a hijos o estar causada por cambios (mutaciones) en determinados genes. Mientras que muchos casos de craneosinostosis se clasifican como no sindrómicos y ocurren sin ninguna causa genética conocida, la craneosinostosis sindrómica está vinculada a síndromes genéticos específicos como los síndromes de Crouzon, Apert y Pfeiffer. Estos síndromes genéticos no sólo causan craneosinostosis, sino que también pueden afectar a otras partes del cuerpo, como la cara, las manos y los pies. Para las familias con antecedentes de craneosinostosis u otras afecciones craneofaciales, pueden recomendarse pruebas genéticas y asesoramiento para comprender mejor la probabilidad de que se produzca craneosinostosis en futuros hijos.

Entre los genes comúnmente afectados se incluyen: FGFR2, FGFR3, TWIST1, EFNB1, CDC45 y SMO En el NJ Craniosynostosis Center, trabajamos en estrecha colaboración con especialistas en genética para evaluar las posibles causas genéticas de la craneosinostosis en cada niño. En el caso de las familias con craneosinostosis sindrómica, colaboramos con un equipo multidisciplinar para proporcionar un plan de atención integral que aborde tanto las deformidades craneales como otros problemas médicos relacionados. Comprender el componente genético de la craneosinostosis puede ayudar a orientar el tratamiento y proporcionar a las familias información valiosa sobre la enfermedad de su hijo. Nos aseguramos de que las familias se sientan informadas y respaldadas en todo momento.

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opciones de tratamiento para la craneosinostosis

Preguntas más frecuentes

Bienvenido a nuestra sección de preguntas frecuentes, donde respondemos a algunas de las preguntas más frecuentes que tienen los padres sobre la craneosinostosis.

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  • ¿Cuáles son las causas de la craneosinostosis?

    La causa exacta de la craneosinostosis no siempre está clara. En la mayoría de los casos, se produce de forma esporádica, lo que significa que no hay una causa conocida. Sin embargo, algunos casos están relacionados con factores genéticos o síndromes como los de Apert, Crouzon o Pfeiffer. Si hay antecedentes familiares de craneosinostosis u otras afecciones craneofaciales, puede recomendarse la realización de pruebas genéticas.

  • ¿Es frecuente la craneosinostosis?

    La craneosinostosis es relativamente rara y afecta aproximadamente a 1 de cada 2.000 a 2.500 nacidos vivos. La afección puede afectar a una o más de las suturas del cráneo, y puede presentarse como un problema aislado (no sindrómica) o como parte de un síndrome genético (sindrómica).

  • ¿Cuáles son los riesgos de no tratar la craneosinostosis?

    Si la craneosinostosis no se trata, las suturas fusionadas pueden restringir el crecimiento normal del cráneo, lo que aumenta la presión sobre el cerebro. Esto puede provocar retrasos en el desarrollo, problemas cognitivos, problemas de visión y, en casos graves, daños neurológicos permanentes. El tratamiento precoz puede ayudar a prevenir estas complicaciones.

  • ¿A qué edad debe tratarse la craneosinostosis?

    Lo ideal es tratar la craneosinostosis en la infancia, normalmente entre los 3 y los 12 meses de edad. El momento concreto depende de la gravedad y el tipo de craneosinostosis. Una intervención precoz da mejores resultados, ya que el cráneo es más maleable y puede remodelarse más fácilmente durante esta etapa.

  • ¿Afectará la craneosinostosis al desarrollo cerebral de mi hijo?

    Si no se trata, la craneosinostosis puede aumentar la presión sobre el cerebro, lo que puede provocar retrasos en el desarrollo o problemas neurológicos. Sin embargo, con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, la mayoría de los niños tienen un desarrollo cerebral normal y una vida sana.

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